Encéphalites auto-immunes à anticorps anti-Glutamic Acid decarboxylase - Archive ouverte HAL Access content directly
Conference Papers Revue Neurologique Year : 2020

Encéphalites auto-immunes à anticorps anti-Glutamic Acid decarboxylase

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Abstract

Introduction Les encéphalites auto-immunes à anticorps anti-Glutamic acid decarboxylase (anti-GAD) sont rares et déroutantes. Seulement quelques cas sont rapportés chez l’enfant. Objectifs Étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des encéphalites à anticorps anti-GAD de l’enfant. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective sur 5 ans (2014–2019) au service de Neurologie Pédiatrique de l’Institut National Mongi Ben Hmida de Neurologie, incluant les patients suivis pour une encéphalite auto-immune à anticorps anti-GAD. Les données cliniques, para cliniques, thérapeutiques et évolutives ont été analysées. Résultats Nous avons inclus 4 patients avec un âge de début de 5,8 ans. Les manifestations cliniques étaient les suivantes : épilepsie(4/4), troubles psychiatriques(3/4), troubles cognitifs(2/4), régression psychomotrice(2/4), mouvements anormaux(2/4) et dysautonomie(1/4). Les anti-GAD variait entre 45 et 500 UI/ml. L’IRM cérébrale et le LCR étaient normaux. Les traitements étaient des cures d’immunoglobulines, des corticoides et du Rituximab. Une amélioration était notée dans 3 cas. Une patiente est décédée suite à la dysautonomie. Discussion Notre étude met en évidence la variabilité clinique des encéphalites auto-immunes à anti-GAD. En effet, en dehors de la triade classique des encéphalites limbiques associant une épilepsie, des troubles cognitifs et des troubles psychiatriques, des manifestations extra-limbiques telles qu’un syndrome extra-pyramidal ou une dysautonomie peuvent être présentes. L’étude du LCR et l’imagerie cérébrale peuvent être normale. Conclusion Les manifestations cliniques des encéphalites à anti-GAD sont polymorphes et d’évolution imprévisible. La connaissance de cette entité est indispensable pour un traitement adapté et un meilleur pronostic.
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Dates and versions

pasteur-02942736 , version 1 (18-09-2020)

Identifiers

Cite

Alya Gharbi, Hedia Klaa, Ahlem Benhmid, Hanene Benrhouma, Ichraf Kraoua, et al.. Encéphalites auto-immunes à anticorps anti-Glutamic Acid decarboxylase. Journées de Neurologie de Langue Française, Association JNLF, Sep 2020, Lyon, France. pp.S51, ⟨10.1016/j.neurol.2020.01.170⟩. ⟨pasteur-02942736⟩

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